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Maladie de Dupuytren

La maladie de Dupuytren est une fibrose de l’aponévrose palmaire superficielle. Cette aponévrose est une structure fine séparant la peau des éléments sous-jacents comme les tendons, nerfs et artères, au niveau de la paume de la main et des doigts. La fibrose entraine un épaississement et une rétraction de cette aponévrose.

C’est une maladie souvent congénitale (plusieurs membres de la famille sont atteints), qui touche plus d’homme que de femme avec un âge de début très variable. Plus les symptômes sont précoces et plus la forme est sévère.

Les populations atteintes sont majoritairement au nord de l’Europe et très rares en Afrique, c’est la « maladie des vikings ».

Certains facteurs favorisants comme l’alcool, le diabète ou l’épilepsie ont été évoqués sans réel lien.

Enfin, l’atteinte est souvent bilatérale.

L’évolution se fait toujours vers l’aggravation. La vitesse de progression n’est pas prédictible, mais les formes débutant jeunes sont souvent plus agressives. Un traumatisme ou une plaie sur la paume de la main peut déclencher ou aggraver une fibrose déjà présente.

 

Symptômes de la Maladie de Dupuytren

Cette maladie est souvent indolore, d’où son retard de diagnostic fréquent.

L’examen clinique retrouve :

- une rétraction du ou des doigts est le signe majeur. Les brides en regard de ces rétractions sont palpables. La classification de Tubiana quantifie et stade l’atteinte. Le motif de consultation peut etre l’impossibilité d’étendre un doigt une gêne pour mettre la main dans la poche.

- des invaginations cutanées alternent avec des nodules durs.

- des coussinets dorsaux sur les articulations interphalangiennes proximales sont inconstants.

- enfin, plus rarement la maladie peut atteindre la plante des pieds (maladie de Ledderhose) ou la verge (maladie de La Peyronie).

  

Examens complémentaires dans la Maladie de Dupuytren

Seul l’examen clinique est utile et il n’est pas nécessaire d’effectuer un quelconque examen complémentaire (radiographie, échographie ou autre).

 

Traitement de la Maladie de Dupuytren

Le test de la table est très important : Tant que la main peux se poser à plat sur une surface plane, il n’est pas nécessaire d’envisager un traitement. Ce test est également utile pour la surveillance et facilement réalisable au domicile.

Lorsqu’un traitement devient nécessaire,  deux possibilités :

- l’aponévrotomie : ce geste peut etre réaliser de façon percutanée à l’aiguille ou bien à travers une courte incision. La récidive est de 90%, il faut donc que les indications soient bien choisies notamment une maladie évoluant lentement et un stade peu avancé.

- l’aponévrectomie : gesteplus complet nécessitantune ouverture en zigzag dans la paume de la main et parfois sur le ou les doigts concernés. La dissection des nerfs et artères doit etre minutieuse. La cicatrisation est obtenue en 2-3 semaines. Une attelle nocturne thermoformée sur mesure d’extension des doigts sera portée la nuit et une kinésithérapie afin de conserver la flexion peut etre nécessaire. Certains gestes complémentaires, en fonction de la sévérité de la maladie peuvent compléter l’aponévrectomie : greffe de peau ou lambeau. Rarement la paume de la main est laissée ouvert en cicatrisation dirigée (Mac Cash)

 

Dans tous les cas, la chirurgie est réalisée sous anesthésie locorégionale (bras endormi uniquement) et en ambulatoire (aucune nuit à la clinique).

 

Risques de l’intervention

Il existe des risques d’hématome, d’infection et d’algodystrophie rarement. Les lésions nerveuses sont également possibles mais rares. La complication la plus fréquente est en réalité une cicatrisation longue et éventuellement fibreuse mimant une récidive précoce, celle ci s’atténue avec des massages en 3 mois.

Par ailleurs, en fonction de la sévérité du stade initial, l’extension complète n’est parfois pas obtenue.